罕见病例：脊椎纵裂畸形

在胚胎以前，由于神经纤维或椎管愈合小头，使神经纤维分裂为两半，被称作神经纤维分裂症（神经纤维纵裂小头）。此症极为少见，病人可无突出临床症状，部分可出后曾神经纤维分裂症候群。后曾结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的确诊来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，更为严重脊柱侧弯小头。

外科检查

左图 1 为脊椎正位全长平片

左图 2 为 T1 横断，箭头示半神经纤维

左图 3 为 T1 上端，箭头示半神经纤维

外科发后曾

下胸椎和胸骨水平椎管内可见两条「半神经纤维」。该极度在最初的平片上也可通过观察到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜刚毛和内层下腔，两个「半神经纤维」间未见有骨性成分，此为 II DF神经纤维纵裂小头。

诊疗

神经纤维纵裂小头 II DF

争辩

神经纤维纵裂小头（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索愈合极度所致。脊索同时会制约脊椎的演化成，所以神经纤维纵裂小头多同时伴有节段性脊椎极度。反之，患有节段性脊椎极度并导致先天性脊柱侧凸的患者需要检查是否同时患有神经纤维纵裂小头，尽管该病是导致神经纤维栓系非常罕有的病因。

神经纤维纵裂小头最常见于下胸椎和胸骨脊椎水平，两个「半神经纤维」在则有范围内的上方和下方混合为一条。无论如何分离DF神经纤维（双干神经纤维）更为罕有。女性好发。诊疗时需要注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜刚毛的数目以及有无神经纤维空洞症。这些发后曾会制约疾病类群，以及制约切除术入路和相应的神经系统症状。

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编辑： 刘芳